单心房是一种罕见的先天性心脏病,是胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致,房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合并左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。
症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似,常见哭吵时气急、发绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现发绀和杵状指趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第二音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
单心房一旦诊断成立,应及早在体外循环下手术,应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术。缝合内侧缘时,注意勿损伤传导系统,并注意合并畸形的矫治。
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