血管性血友病是由于vWF因子质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。

小儿症状轻微，有时容易发生瘀斑，或在发生外伤后出血过多。治疗原则是提升血浆vWF水平、替代治疗及抗纤溶药物治疗。

（1）去氨加压素：可提升血浆vWF水平。要注意头痛、心率加快等不良反应。

（2）抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲环酸口服或静脉给药。牙龈出血时可局部使用，要注意此类药物有血栓形成风险。 （3）局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对出血有辅助治疗作用。

在急性发作或围手术期，可用替代治疗，预防出血。产品包括： 冷沉淀、血浆浓缩FⅧ、新鲜冰冻血浆。