强直性肌营养不良是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的常染色体显性遗传性多系统疾病。该病包括强直性肌营养不良蛋白激酶基因(DMPK)变异导致的1型和细胞核酸结合蛋白基因(CNBP)变异导致的2型。
肌强直可用钠离子通道抑制剂,如硫酸奎宁、普鲁卡因胺、苯妥英治疗,但这些药物对心脏传导有不良影响,应用时需要倍加小心。其他系统损害还需根据情况选择合适的治疗方法。严重房室传导阻滞者可选择植入永久性心脏起搏器治疗,白内障可手术治疗。
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