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双肺纤维化一般见于肺间质性疾病,临床以特发性肺纤维化为多见,患者多于50岁以后发病,呈隐匿起病。主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,难以纠正的低氧血症,常伴有干咳,全身症状不明显,可有不适、乏力和体重减轻,很少有发热,75%的患者多有吸烟史。
胸片表现在胸膜下和基底部分明显的网状或网结节模糊影,呈蜂窝样改变,确诊主要是行外科肺活检。临床上特发性肺纤维化,并没有特效的治疗药物,一般以对症治疗为主,肺移植是肺纤维化最有效的治疗方法。
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