运动神经元病是临床上比较少见的一种疾病。它没有特异性的诊断标志，确诊相对来说比较困难，所以特别容易与很多疾病相混淆。很多疾病容易误诊为运动神经元病，最常见的疾病是颈椎病。

颈椎病可有手部肌肉萎缩，但是仅限于上肢，下肢没有表现，并伴有上肢和肩部的疼痛，可有感觉障碍，但是没有延髓麻痹的表现。

而运动神经元病是上下运动神经元都受累的疾病，可以出现广泛的肌肉萎缩，没有感觉障碍，可有延髓麻痹的表现。