大多数的颈内动脉海绵窦瘘是由外伤所引起，头颅直接或间接创伤都可能引发，颈内动脉海绵窦瘘。多发生于年轻男性，男女比例约为2比1。

另外还有一些自发性颈内动脉海绵窦瘘没有外伤史，多有颈内动脉动脉瘤或薄弱的动脉壁破裂所导致，这种类型多为高流窦瘘。

由于颈内动脉损伤，动脉血液经破损口直接流入海绵窦内，形成异常的动静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高，继而引起眶部、中枢神经系统的相应症状。