虹膜黑色素瘤肉眼可以发现虹膜颜色改变或者虹膜上有黑点，但肉眼并不能确诊。

本病容易和红膜黑色素细胞瘤混淆，需要行病理组织学检查进行鉴别，本病也与虹膜色素痣类似，肉眼并不能鉴别，需要结合裂隙灯显微镜检查、超声生物显微镜等检查。

虹膜黑色素瘤局部性表现为边界清楚、形状不规则隆起，弥漫性红膜黑色素瘤表现为虹膜颜色不均匀、厚度不一、边界不清楚、前房深浅不一，都需要相关检查才能分辨。