硬化性胆管炎又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。

最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

小儿硬化性胆管炎一般因为细菌或病毒的感染有关，还有一些变态反应和先天性遗传的因素。

主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良、部分患儿伴有长期低热或高热，并有生长迟缓和青春期延迟等。 出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。