硬化性胆管炎又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。
最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
小儿硬化性胆管炎一般因为细菌或病毒的感染有关,还有一些变态反应和先天性遗传的因素。
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良、部分患儿伴有长期低热或高热,并有生长迟缓和青春期延迟等。 出现右上腹疼痛、发热伴寒战,往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。
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