原发性硬化性胆管炎，是一种慢性胆汁淤积性病变，主要表现为进行性炎症和纤维化，最终会导致胆管狭窄，引起肝硬化和门静脉高压。

由于原发性硬化性胆管炎的发病原因并不十分明确，而且很有可能和免疫异常有关。因此，目前临床上并没有根治性的治疗方案，主要是以减缓病情发展、缓解临床症状为主，比如应用熊去氧胆酸等保肝药物。

当常规治疗出现反复发作胆管炎时，可以考虑长期给予预防性的应用抗生素。当出现明显的胆管狭窄时，还应当通过手术、内镜介入治疗。