先天性高肩胛症的治疗目的是矫正畸形和改善功能，新生儿期往往不需治疗。

婴儿和幼儿期可采用保守治疗，每天进行主、被动伸展锻炼，以维持患肩最大活动范围和增加肩部肌肉动力强度。但有近1/3患儿因肩部畸形和功能障碍需要早期手术治疗。近些年来多主张在1-2岁进行手术矫正，肩部外形和功能可获得较好的疗效。

1级畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。2级畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。对于先天性高肩胛症，建议早期诊断，早期治疗。