肺纤维化是成纤维细胞增殖以及大量的细胞外基质积聚并伴炎症的损伤结构破坏为特征的一类肺部疾病,他终末起改变也就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常的修复,导致结构的异常比如说疤痕形成。绝大部分肺纤维化的病人病因不太明确,这组疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病的一大类。而特发性间质性肺炎。最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病。为特发性肺纤维化是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺部纤维化化严重影响人体呼吸的功能表现为干咳进行性的呼吸困难。且随着病情和肺部损伤的加重,患者会出现呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加。诊断后的平均生存期解为2到3年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种类肿瘤疾病
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