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肺纤维化是肺间质的疾病的终末期表现,以成纤维细胞大量增殖,细胞外基质聚集合并有炎症反应为特征。多种疾病导致肺脏损伤、肺间质中成纤维细胞过度增殖修复,引起肺纤维化。
X线胸片可正常,高分辨率CT可以见到双肺下部的网格状阴影。肺功能检查可见肺活量下降、弥散功能障碍,以及低氧血症的表现。肺部听诊,可以听到捻发音。
治疗的主要目的是延缓疾病的进展,无法根治,防治感染十分重要,必要时需要进行氧疗、机械通气和肺移植等治疗。
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