无脉络膜症是常染色体隐性遗传性疾病,是由于基因突变导致脉络膜血管层发育障碍,进而导致视网膜色素上皮和脉络膜营养不良、变性,进行性脉络膜萎缩和消失,累及脉络膜毛细血管层和视网膜色素上皮感光细胞复合体。
常表现为家族性的夜盲,几岁或二十几岁开始发病。
有周边视野缩窄,眼底检查,男性整个眼底散布色素颗粒,黄斑通常不累及。
女性为携带者,眼底病变为禁止性,程度比较轻,表现为色素脱失及增生,呈椒盐状状的萎缩,多位于眼底赤道部。
需要和视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩以及白化病等进行鉴别。
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