无脉络膜症是常染色体隐性遗传,累及脉络膜毛细血管层和视网膜色素上皮感光细胞复合体。
症状主要是出现夜盲,常于几岁或二十几岁起病。
眼底检查早期,男性整个眼底散布色素颗粒,黄斑通常不累及,晚期视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管变性萎缩消失。
女性为携带者,眼底病变为禁止性,程度比较轻,表现为色素脱失及增生,呈椒盐状萎缩,多位于眼底赤道部,大小不等的视网膜色素颗粒散布在中周部脉络膜萎缩灶上。晚期可见视网膜小动脉变细,视神经萎缩。视野检查呈周边视野缩窄,常有家族史。
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