自身免疫性胆管炎，主要是因为一些自身免疫性的疾病造成胆管的炎症。长期反复的炎症可能会引起自身免疫性肝炎、肝硬化的问题。

临床主要表现与普通的胆管炎几乎相同，包括腹痛、腹胀、食欲不振、恶心、呕吐、头晕、乏力等，很少出现黄疸和发热。有的时候不一定有明显的症状，主要是穿刺活检确定。

如果是确定自身免疫性胆管炎，治疗上主要是选择激素等药物治疗。注意饮食避免油腻、高脂肪，不宜喝酒。