分流性高胆红素血症综合征是由骨髓红细胞和前体过多产生胆红素，或直接由铁素体和四吡咯前体的破坏和产生引起的。

病理改变为脾内少量铁色素沉着，肝实质细胞内褐色颗粒大小、形状不规则严重浸润，星形胶质细胞增多，骨髓红细胞正常增生。

临床主要表现为黄疸、脾肿大。血检结果显示球形红细胞和红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泄增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

分流性高胆红素血症综合征没有药物治疗，主要治疗是对症治疗，如果有溶血就进行脾切除术。