肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外机制聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。

也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复，导致的结构异常，疤痕形成。

绝大部分肺纤维化是病因不明的，也就是我们所说的特发性间质性肺炎，它是间质性肺病中的一大类。

特发性间质性肺炎最常见的是以肺纤维化为主要表现的一类疾病，导致患者的肺功能丧失，出现咳嗽、胸闷、气喘甚至呼吸衰竭的发生，死亡率很高。