表皮样囊肿属于良性病变，但囊肿逐步长大压迫相应脏器或发生炎症时，则可产生相应的症状产生一定危害。

表皮样囊肿囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿性蛛网膜炎。表皮样囊肿囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，压迫神经而导致神经功能障碍。

表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌。多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。