外阴神经纤维瘤的并发症有全身多发性神经纤维瘤，如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等。

当肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形，肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染、化脓、甚至截肢。有时可自行破溃出血，也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起休克。侵及中枢系统时可有癫痫样发作，少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。 

外阴神经纤维瘤一般发生于生育年龄的女性，好发于30～50岁。外阴神经纤维瘤患者应注意个人卫生，特别是经期阴部的卫生。