原发性肝脂肪肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性软组织肿瘤，人体肝脏内的脂肪组织会不断的新陈代谢，脂肪母细胞会发展成脂肪细胞，原发性肝脂肪肉瘤的肿瘤细胞就是脂肪母细胞发育过程中变异导致的。

脂肪母细胞在发展的过程中可以表现为不同时期的脂肪细胞，所以原发性肝脂肪肉瘤的病理组织中也可以出现不同时期的脂肪细胞。肿瘤增大后可以对肝脏组织造成压迫，患者可以表现为腹痛的症状。

对于原发性肝脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主，术后要进行药物化疗。