先天性双眼上斜肌麻痹主要是通过手术治疗。手术原则应根据不同的类型，选择不同的手术方式。

对称性麻痹，一类可以选择双侧对等性双下斜肌部分切除或后徙；二类可用双上斜肌加强术，如前徙或折叠；三类，可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强。

非对称性麻痹，由于其斜肌功能异常的不对称性，可采用双下斜肌减弱或联合一条或两条上斜肌加强术。若仍不能获得正位，可考虑一条下斜肌转位或一条直肌减弱术，使第一眼位获得正位，并照顾正前方和正下方注视眼位无复视。隐蔽型麻痹，可行单侧下斜肌减弱术，定期观察后，如出现另眼上斜肌麻痹时，再手术矫正。