烟雾病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。这个病与吸烟并无关系，有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素。

有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。