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烟雾病以儿童为多见,且无明确的病因可寻。有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。这个病与吸烟并无关系,有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素。
有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
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