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完全性心内膜垫缺损,属于复杂先心病,主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形,包括:房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。病理解剖:完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室,形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大,室间隔脊即是缺损的边缘。
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