系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者症状有时可以自行缓解,但除外有弥漫性增生性肾小球肾炎者。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。 系统性红斑狼疮的病因目前不清,发病可能与遗传、激素水平、环境因素等有关。临床研究发现,5%的病人有家族发病史,部分系统性红斑狼疮病人对日光过敏,过度的阳光暴晒会加重病情。育龄期妇女为发病高峰,提示生育期体内雌性激素水平对系统性红斑狼疮的发病起重要作用,妊娠期系统性红斑狼疮病情的变化亦与性激素水平有关。
系统性红斑狼疮在临床上症状表现多样,其中常见症状有:
1.一般症状,本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜表现:①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、色素改变、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹。
3.骨骼肌肉:表现有关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死等。
4.心脏受累:可有心包炎,心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,心内膜炎等。
5.呼吸系统受累:胸膜炎、胸腔积液、肺减缩综合征、肺间质病变。
6.肾脏受累:临床表现为肾炎或肾病综合征。
7.神经系统受累:可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变等。
8.血液系统:受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统:受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。
其他症状:可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
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