颅骨纤维异常增生症对于病变侵犯眼眶神神经孔，引起眼球突出及视力障碍的，可以行眶板切除及视神经孔减压术。对于面部畸形严重的，可以行局部骨切除也可以用磨钻磨平凸出的部位以达到整容的目的。对于位于颅盖的部分可以做颅骨切除，以后可以做颅骨修补成形术。

目前对于颅骨纤维异常增生症，放射治疗及药物治疗没有明显的效果。这个病在青春前期发展较快，一般成年后病变自行停止。这个疾病极少恶变，预后比较良好。