颅骨纤维异常增生症是怎么回事

1.颅骨纤维异常增生症是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所替代的一种疾病。可以累及颅骨或者多处骨结构。

2.病因目前不是非常明确，可能是由于胚胎缺陷导致原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所引起。

3.多数发病于儿童及青年期，男性多于女性。本病好发育扁骨，颅骨任何部位均可以累积，依次为蝶、额、顶、枕骨，病变累及额眶、颞顶部时，颅骨明显增厚，向颅外突出。

4.前颅窝及眶部受累多见，出现面部不对称隆起畸形、眼眶缩小、眼球突出的“骨性狮面”。眶间距增宽，严重者可以达到6到8厘米，病变常为单侧。

5.鞍区病变可以出现性早熟，视神经孔受累可以引起视力减退、甚至失明。当病变在鼻窦或者颞骨时。

6.表现为乳突凸起或者听力下降，甚至传导性耳聋。本症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是女性性早熟。

7.还可能出现其他内分泌症状，除甲状旁腺增大外，都与垂体相关。

8.具体原因不是很清楚，病情严重程度与颅骨增生也没有明显相关性。

9.本病的预后相对较为良好，多数病例不必治疗，青少年期病情发展较快，病变增大，累及神经孔时，才有手术指征。

10.眶板部病变引起视力下降及突眼，可以考虑进行眶板切除或者视神经孔减压术。面部畸形严重者，可以考虑进行整形手术。

11.本病放、化疗均无效。