小儿慢性充血性脾肿大症，主要是由门静脉高压症引起，临床表现为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血，白细胞及血小板减少和消化道出血，晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等。

在诊断过程中须与其它巨脾症鉴别，还应与血液病引起的脾大的病因鉴别，多种血液病例均有脾大，且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。如慢性粒细胞性白血病、黑热病、亚急性细菌性心内膜炎等也要相鉴别，充血性脾肿大属非感染性脾大，首先应与感染性脾大相鉴别。