原发性侧索硬化疾病本身不会出现肌肉萎缩。但是原发性侧索硬化的患者，到晚期容易发展为肌萎缩性侧索硬化，就可以出现肌肉萎缩。

原发性侧索硬化，是运动神经元病的一种类型。主要是表现为双下肢的无力、僵硬、肌肉的张力高、走路不稳，走路像剪刀一样的痉挛步态，逐渐累及到上肢。也可能出现饮水呛咳、吞咽困难。

到了疾病的晚期，部分患者病变累及到脊髓的前角，发展为肌萎缩性侧索硬化症，就可能出现肌肉萎缩的表现。