原发性侧索硬化是不会造成小脑萎缩的，病变不会累积到小脑。

原发性侧索硬化主要表现是，双下肢对称性地僵硬，没有力量，走路困难，像剪刀似的步态，逐渐出现双上肢的僵硬，无力，四肢肌张力明显增高。后期病变累及到脑干，可出现双侧皮质脑干束的受损，出现假性球麻痹的表现，患者可出现喝水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍等表现。

原发性侧索硬化是比较少见的一种运动神经元病，是一种起病隐匿，缓慢进展，治疗困难的疾病。