上皮样囊肿是来源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，好发、高发于耳部和颅内。

耳部是由外耳道上皮、中耳上皮的鳞状上皮过度移行和增生，会引起耳道肿胀、耳鸣、耳内疼痛、听力下降等症状。有的还会出现继发感染引起脓性分泌物，而颅内的上皮样囊肿，根据压迫的部位不同症状上也是不一样的。临床上有可能会造成三叉神经痛，有的会出现视力方面的障碍，有的会出现耳鸣等症状。有少数患者还会出现癫痫以及进入脑室引起颅内压增高，造成头疼、恶心、呕吐等现象。

治疗的原则应该以切除囊肿为主，主要应该选择手术治疗，如果没有症状定期复查也可以。