肺囊性纤维化的病因是什么

肺囊性纤维化是常染色体隐性遗传的先天性疾病，具有家族聚集性，主要见于白种人，尤其是北美洲白种人。患者可表现为外分泌腺的功能紊乱，这部分患者由于气道上皮细胞钠离子转运增加，氯离子转运减少，导致黏膜内的电解质失衡，引起粘液引流不畅阻塞支气管，从而继发化脓性支气管炎、肺部炎症，进一步导致肺不张、肺脓肿、支气管扩张等，后期出现纤维化的改变。同时胰腺导管上缺乏氯化物转运通道，导致胰液分泌障碍，引起消化不良等消化系统的症状。