肺囊性纤维化的好发部位以两肺上叶为多见。

肺囊性纤维化是一种具有常染色体隐性遗传的家族性疾病，由于支气管内黏液增多，从而导致肺部支气管的反复感染，继而出现肺囊性纤维化，影响肺功能，严重者可以导致肺源性心脏病、心力衰竭。

肺囊性纤维化患者通常表现为干咳、大量脂肪便以及痰黏难以咳出。对于肺囊性纤维化并没有特效的治疗药物，其治疗以预防呼吸道反复感染、减少并发症、延长患者寿命为主。