小儿急性间歇性卟啉病吃哪些药最管用

小儿急性间歇性卟啉病，是由于δ-氨基-γ酮戊酸和卟胆原产生过多在体内蓄积所导致，它是常染色体显性遗传病。

主要表现急性腹痛为最常见症状，腹痛部位不确定，可放射至背部、膀胱区，可伴恶心、呕吐、便秘，为间歇性和痉挛性发作。如果症状累及脑神经，可出现眼肌麻痹、面痪、声音嘶哑、吞咽困难等。

在急性期，新鲜尿呈棕色或葡萄酒红色。患儿可有性格改变、烦躁不安。首先控制发作，高铁血红素静脉给药，可以使病情迅速缓解，纠正水电解质紊乱，对症治疗可用安定、水合氯醛等。