因为颅脑先天畸形包括很多种疾病，针对不同种疾病，其治疗方法是不一样的。比如对于颅裂的治疗，最主要就是以手术治疗为主。手术治疗的目的在于关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。一般以出生后半年到一年手术较为安全。如果颅缝缺损位于颅盖者，颅骨缺损可暂不修补，只需要修补硬脑膜和缝合头皮。如果是位于颅底部者，常需要开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。如果合并脑积水需要先进行脑脊液分流术。

如果存在呼吸障碍或者肿块，表面变薄者，应该及早进行手术。比如对于狭颅症的治疗主要也是以手术治疗为主，手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的颅缝，再造新的骨缝。二是切除大块骨质以达到减压和有利于大脑的发育。手术越早效果越好，生后6个月以内手术者预后较好。一旦出现视神经萎缩和智力障碍，就算进行了手术，功能也不容易恢复。对于颅脑先天畸形，虽然每种疾病其手术的方式不一样，但是大的治疗原则主要还是以手术治疗为主。