血友病的死亡率的高低与血友病的严重程度，以及治疗的措施等各个方面都密切的关系。

如果血友病患者的病情程度较轻，并且及时接受治疗，能够积极的给予替代治疗。血友病患者的死亡率相对较低，正常情况下通常不超过1%。但是，如果血友病患者的病情程度较重，而且患者已经有明显的出血症状，同时也无法得到及时的治疗，或是虽然有及时的治疗存在有相应的抗体。

在这种情况下，血友病的死亡率就会明显上升，通常可以达到30%左右。导致血友病死亡的原因就是内脏的出血，重要的因素就是颅脑的出血，一旦颅脑出血患者会在短时间内出现迅速的死亡，有可能就几个小时的样子。但消化道以及呼吸道腹腔出血也是造成患者死亡的原因之一。

因此对于血友病的患者如果家里条件允许的情况下，一定要及时给予有效的替代治疗，给予有效的替代治疗之后，病人的死亡率可以明显的下降，而且自残率也可以明显的下降。