严重的血友病当然是会死亡的。通常情况下发生严重的血友病，往往是指的血友病患者凝血因子缺乏的比较显著，这个时候病人有可能没有任何的诱因，就有可能会出现自发性出血的表现。

出血可以发生于全身的多个部位，比如有可能会发生关节出血，也有可能会出现肌肉的出血，部分患者有可能会出现内脏器官的出血，可以有吐血、呕血、便血等。出血量比较大的时候，是有可能导致患者死亡的。

严重的血友病的患者，还有可能会出现脑出血，虽然发生率不是特别高，但是是血友病患者非常常见的死亡原因之一。