眼眶骨肉瘤患者发病迅速、单侧进行性眼球突出、眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。

当肿瘤来自筛骨或额骨时，在眶缘处可以扪及质硬固定的肿块，可有压痛、眼球向下或向外侧移位。

当肿瘤来自蝶骨大翼者，则产生眼球突出而无法扪及肿块。

来自鼻窦的骨肉瘤表现为面部肿胀和疼痛、牙齿松动或脱落、鼻塞、鼻出血、眼球突出、视力下降和头痛等，少数骨肉瘤患者伴发慢性骨性疾病。