行房室管畸形手术要掌握好手术的时机：肺血多，反复肺炎、心衰，在出生后4-6月或更早，进行房室管畸形根治性手术；紫绀不明显及无缺氧发作，在出生后6个月-1岁进行房室管畸形根治手术。

以下情况不适合根治术，需暂时进行减压手术：年龄＜3个月，反复心衰，暂不适合行瓣膜成形；如心衰同时感染、败血症，不能行体外循环者；伴复杂畸形，如单心室、大动脉转位、右室双出口、两心室发育严重不对称；年龄小于6月，难以一期根治，肺动脉狭窄或闭锁或心室发育不良者。