硬脑膜动静脉畸形主要是先天性导致。其主要的症状是有颅内血管杂音，呈轰鸣音、持续性。还有头痛、头晕、颅内压增高、颅内血管出血，主要以猪网膜下腔出血为首发症状。

其它少数可发生癫痫、耳鸣、失语、视力下降、突眼、复视、眼球运动神经障碍等。

常做的的检查有脑血管造影、核磁共振、头颅CT、可作出诊断。此病可以保守治疗，缓解症状为主要手段，严重者可施行手术治疗。应根据患者的临床表现、目前状况和脑血管造影表现，分别选择和制订个体化治疗方案。