先天性肺发育不全的患者需要定期到医院随访，复查。

主要的检查项目包括胸部CT检查，可以通过CT检查明确气管、支气管的畸形程度以及变化。

其次可以进行纤维支气管镜检查，纤维支气管镜可以更直观地在镜下观察到气道的情况，有助于明确支气管管腔是否存在堵塞。

同时也要进行肺功能的检查，因为先天性肺发育不全的患者，多见于肺功能下降，定期地监测肺功能，并且积极干预治疗，对患者是非常有益处的。