间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病。病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织，病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成。肺泡之间的组织结构：包括肺泡壁、网状纤维和弹性纤维、毛细血管网及淋巴管等。

大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是有任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但疾病常常隐匿，病程常常也是慢性的。

机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。