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治疗先天性腹壁肌肉发育不良,原则上应首先治疗肺功能发育不良及肾功能不良,随后考虑先天性腹壁肌肉发育不良的修复。
对于呼吸功能不全的给予给氧、清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助呼吸等对症治疗,其次应尽早解除尿路梗阻,积极防治泌尿系统感染,保护肾功能。
针对轻度腹壁肌肉发育不良,已形成腹壁疝者,给予局部修补术;针对严重腹壁肌肉发育不良的,就需要行重建手术治疗。
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