小儿颅内肿瘤的病因如同其他部位肿瘤一样尚不十分明确。但在相当程度上与胚胎残余组织有关，比如皮样囊肿、畸胎瘤、颅咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤等。神经母细胞瘤和神经纤维瘤病则与遗传因素相关。基因突变、癌基因和抑癌基因的异常表达均与脑肿瘤有关。此外，某些有致癌作用的化学物质、致瘤病毒及放射线等也与小儿脑肿瘤的发生有关。小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，

所以早期容易阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高并压迫脑干等重要结构，病程较成人短。