肺囊性纤维化是一种家族性的常染色体遗传性疾病,主要是一种累及外分泌腺的病变,最常受累的是胃肠道和呼吸道。
它的诊断依据是汗液中的氯化钠含量增高,反映外分泌腺的功能异常,由于钠离子和氯离子的转运异常,胰管和其它外分泌腺的管道内充满了黏液,从而会导致梗阻。
最常出现的是反复的呼吸道感染,会反复咳嗽、咳痰,形成支气管扩张。消化道的症状主要是胰腺外分泌腺减少,出现大量的脂肪便。肺囊性纤维化还可以累及到生殖系统,大多数的患病男女是无法生育的,有一些患者无法活到成年。
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