肾发育不良是指肾脏体积小于正常50%以上，但肾脏单位及分化正常。

由于胚胎时期血液供给障碍或其他原因，使生肾组织未能充分发育。如双侧肾脏发育不良，多于出生后患儿不久死亡。单侧肾脏发育不良多无症状，随着年龄增长可出现不同程度的肾功能不全、高血压、少尿等表现。此病散发，但也有部分患者出现家族聚集现象。通过肾脏彩超可发现肾脏体积缩小，肾功能可发现血肌酐、尿素氮升高。

治疗上以保护残余肾功能为主，同时控制血压、血脂、血糖等。肾功能进展至尿毒症期，需要血液净化维持生命。