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平山病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同,发病年龄为青年,目前确切的发病率和患病率不清。
受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止,多数病人有寒冷麻痹现象,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重,束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常常会发生。
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