原发性心脏淋巴瘤的具体病因不详。有些患者发生心脏淋巴瘤可能和病毒感染有关，有些病毒感染之后可以对心脏造成损害，诱发心脏的部位发生淋巴瘤。

有些患者心脏部位发生淋巴瘤，可能和免疫损伤有关，免疫损伤后抵抗力下降，也有发生淋巴瘤的风险。有些人可能和周围环境有关，环境污染后周围的有害物质较多，也有可能对心脏的淋巴系统造成刺激。

有些人的工作或生活中，可能会受到有害射线的辐射，以后能造成淋巴瘤的发生。