线粒体脑肌病的死亡率是比较高的。因为线粒体脑肌病的病人，可能会出现癫痫发作的症状，通常会肢体剧烈的抖动、牙关紧闭、意识丧失，发作的时间会比较长，有可能会出现呼吸肌痉挛症状，持续的缺氧，可以导致中枢性的呼吸衰竭，从而危及生命。

病人也可能会出现代谢性酸中毒的症状，如果不能及时的发现，采取合理的方法进行治疗，可能会导致比较严重的血管扩张，也可能引发休克或者多器官衰竭而导致死亡。

线粒体脑肌病的病人身体抵抗力明显的下降，有可能并发肺部感染、颅内感染等感染性的疾病，如果是严重的感染，也有导致死亡的可能性。