首先大部分重复肾畸形患者无特异性的临床表现，多数为体检或偶尔就诊时发现，此类患者约占60%。

常见的临床症状主要是尿路感染、腰部疼痛、肾积水、尿失禁等。

男性重复肾畸形患者的输尿管异位开口多位于前列腺尿道部、精阜等处，故一般无尿失禁的症状。常以泌尿系感染如尿频、尿急、尿痛等和上尿路梗阻症状就诊。女性患者的输尿管异位开口多位于尿道、阴道以及前庭等处。故多数患者既表现有正常的分次排尿，又有持续性的滴尿。

输尿管异位开口和输尿管囊肿是最常见的并发症，合并输尿管囊肿的患者约80%发生于重复肾畸形的上半肾输尿管，同时常有上半肾的发育异常，输尿管囊肿开口可位于膀胱或尿道内，位于膀胱输尿管开口处，易造成尿路梗阻，导致上尿路积水以及肾功能的损害。男性异位输尿管囊肿位于后尿道时，可表现为排尿困难、尿线变细。女性异位输尿管囊肿尿道口可有肿物脱出。

其他可见的并发症，包括肾盂肾炎、肾结石、肾结核、肾肿瘤、肾积水等症状表现。