特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见,病因不明,好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。表现为反复咯血,缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征。在临床上分为急性出血期发病突然,常见发作面色苍白伴乏力、体重下降、咳嗽、低热、痰中带血丝或暗红色小血块,可以出现呼吸急促,心悸等症状。慢性反复发作期是在急性期过后。大部分患儿进入此期,表现为反复发作,常有肺内异物刺激所引起的慢性咳嗽,胸痛,低热,哮喘等。静止期是指肺出血停止,没有明显的临床症状,后遗症期是指由于反复出血,已形成较广泛的肺间质纤维化,有不同程度的肺功能下降。
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